Вроджена вада легеневих дихальних шляхів (CPAM). маса аномальної фетальної легеневої тканини, яка утворюється під час вагітності. Це утворення або ураження зазвичай локалізується в одній легені та не функціонує як нормальна легенева тканина. Ураження відрізняються за розміром і зовнішнім виглядом і можуть істотно змінюватися під час вагітності.

Коли водянка плода розвивається у плодів із CPAM, майже 100% плодів загинуть без лікування. У плодів із CPAM без водянки, майже 100% вижити.

Вроджена вада легень формується, поки легені дитини розвиваються в утробі матері. «Вроджений» означає, що стан присутній при народженні. Ці проблеми з легенями включають: Кісти (ненормальні закриті мішечки всередині тіла, які містять рідину або газ).

CPAM (раніше називалися вродженими кістозними аденоматоїдними вадами розвитку [CCAM]) є найпоширенішими з усіх вад розвитку легень (рис. 2) [4]. Оригінальна класифікаційна схема Стокера описувала 3 типи уражень: тип I був макрокістозним, тип II був змішаним, а тип III був солідним/мікрокістозним [5].

Вроджені аномалії легеневих вен Легеневі вени походять від спланхнічного сплетення, яке з’єднується з обома кардинальними венами, які утворюють брахіоцефальні вени та верхню порожнисту вену, і пупковими венами, які утворюють пупкову вену та систему портальної вени.

Деякі випадки CPAM мають множинні кісти, які потребують торакоскопії плода, щоб розбити кісти перед встановленням шунта. Існує також підгрупа пацієнтів, яким це може бути корисно відкриті операції на плоді, за допомогою якого CPAM хірургічним шляхом видаляється з грудей дитини, коли вона ще знаходиться в матці матері.

Немовлята з CPAM і водянкою як правило, не виживуть, якщо вони не зможуть швидко відреагувати на ліки або пройти операцію на плоді для видалення уражень.