«Первинний» або «сімейний» HLH спричинений спадкова проблема імунної системи. «Вторинний» HLH може виникнути, коли імунна система порушена (наприклад, інфекції), але не обов’язково через спадковий стан.

Однак HLH не є окремою хворобою; це група розладів імунної системи, які можуть бути спровоковані інфекції, рак або ревматологічні захворювання. При HLH імунна система діє нерегульовано, що призводить до дисфункції органів і потенційної смерті.

HLH може бути успадкованим (сімейним) або спричиненим іншим захворюванням (вторинним), наприклад інфекцією. Сімейна HLH зазвичай вражає дітей віком до 1 року, тоді як вторинна форма зазвичай виникає після 6 років.

HLH прогресує дуже швидко і може бути смертельним, якщо його не лікувати, тому важливо розпізнати стан і швидко почати лікування. Спершу HLH може здатися гарячковим захворюванням, але воно триває довше, і у дітей починають проявлятися симптоми, незвичайні для типових інфекцій, такі як пожовтіння, блідість або синці шкіри.

Вторинний: Вторинний HLH виникає, коли у вас є основне захворювання, яке впливає на функцію вашої імунної системи. Загальні умови, які можуть спричинити вторинну ГЛГ, включають рак, інфекції (найчастіше вірус Епштейна-Барра) або аутоімунні захворювання. Вторинний HLH зустрічається частіше, ніж первинний HLH.

Смертність від HLH варіюється залежно від основної причини, але зазвичай висока, близько 40% (від 2–19,5% смертності при ревматичних захворюваннях до 72% при деяких лімфомах) [7,8]. Епідеміологічні дані про смертність від HLH є дефіцитними, і більшість досліджень були обмежені конкретними популяціями або зосереджені на смертності від pHLH [9,10].